假正经也 |
2017-07-12 09:26 |
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症疾病,以全血细胞减少为特征。亚洲的发病率为西方国家的2~3倍,我国发病率为百万分之7.4,是再障患者人数最多的国家。除了10~25岁的青少年儿童的发病人群,60岁以上的老人也是再障的高发人群,近些年来随着人口日益老龄化,老年再障患者越来越多。 在发病初期表现主要包括骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,一般很难察觉。一旦疾病急速进展便具有极大的杀伤力,患者会出现严重的贫血,皮肤黏膜出血、视网膜出血和感染征候群,不仅生活质量一落千丈,甚至要在死亡线边缘徘徊挣扎。 再生障碍性贫血缘何如此凶险,什么才是发病的主要原因呢?第46届美国血液学年会提出,再障是由于多种原因引起的T淋巴细胞异常,导致自身造血干细胞和祖细胞的过度凋亡,属于自身免疫性骨髓衰竭疾病。少部分再生障碍性贫血为先天性,源于常染色体隐性遗传。大约70%~80%为后天获得性,发病原因难以确定,称为获得性再障,其中有少数病例是由药物、感染和接受放化疗等引起。 目前,国际上治疗再障的主要方法包括造血干细胞移植和免疫抑制疗法。在过去20年间,采用这两种治疗方案可显著改善患者的预后;现在预计有超过75%的患者将会长期存活。尽管造血干细胞移植的治疗价值备受瞩目,但很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外,年龄也是移植手术的一道障碍,通常患者年龄大于40岁效果就会显著下降。因此,老年再障患者一般采用免疫抑制治疗,而大量临床数据肯定了以抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)即复宁为代表的免疫抑制治疗的价值。再生障碍性贫血的治疗是一个长期的过程,应鼓励患者树立正确面对疾病的积极态度和治疗信心。同时在治疗时也应严密监测和认真执行各项护理措施,做好心理护理,给予全方位的康复支持。患者不放弃、不拖延,医生规范化治疗是首要遵循的原则。
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